今日疑难病1RosaiDorfma
Rosai-Dorfman病为一种罕见组织细胞增生性疾病，又被称为窦组织细胞增生伴淋巴结病，于年首次报道，原发于颅内病例罕见，国内报道不足30例。颅内原发Rosai-Dorfman病易误诊为脑膜瘤后手术切除，经病理学检查确诊，该病变组织细胞S-蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据。
患者男性，53岁，因右侧枕部钝痛6个月入院。查体：神经系统未见异常，无皮肤红肿结节，全身淋巴结未见肿大。头颅MRI及血管成像示：①右侧枕部实性占位，考虑脑膜瘤；②双侧上颌窦、双侧筛窦炎并双侧上颌窦、左侧筛窦囊肿；③脑MRV提示右侧枕部病变与右侧横窦与窦汇交界区关系密切（见图1）。
图1术前MRI。A：增强后病变明显均匀强化，邻近中线；B：病变与小脑幕联系密切，脑膜尾征明显。
C反应蛋白1.3mg/L、降钙素原0.ng/ml。血常规正常。因病变在影像学上符合脑膜瘤特征，行右侧枕部占位切除术，术中发现病变与周围组织分界不清，占位效应明显，镜下切除后见肿瘤附着于横窦及窦汇外侧壁。术中病理快速冰冻结果：镜下见脑组织，部分区域胶质细胞增生伴较多淋巴细胞浆细胞浸润及血管增生，炎症不除外。（右枕部窦口）镜下见脑组织，部分区域纤维组织增生，伴较多淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润及血管增生，符合炎性病变（见图2），免疫组化：CD68（+），S-（+），诊断为Rosai-Dorfman病。患者术后神志清醒，痊愈后出院，未给予药物治疗及放化疗，术后3个月复查MRI可见病灶消失，未复发（见图3）。
图2病理切片。C：镜下见大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞浸润；D：组织细胞间可有各种炎性细胞弥漫浸润，由于纤维化及血管增生。
图3术后3月MRI（病变组织消失）
来源：赵新炜,闫会昌,毛冲冲,刘俊,王艳敏,刘献志.颅内原发Rosai-Dorfman病1例报告及文献回顾[J].河南医学研究,,26(06):-.
精彩病例回顾
今日疑难病—脑桥中央髓鞘溶解症
今日疑难病—Gardner综合征
今日神经科病例—中枢神经脱髓鞘徦瘤
赞赏
